О кистофиброзе поджелудочной железы у детей

Кистофиброз поджелудочной железы представляет собой одно из проявлений муковисцидоза — врожденно-наследственного поражения слизистых желез организма с образованием чрезмерно вязкого секрета.

Наблюдающиеся при этом нарушения в кишечном пищеварении, органах дыхания и (изредка) мекониальный илеус возникают на почве вторичных изменений, главным образом, в поджелудочной железе, легких и кишечнике, в связи с закупоркой слизью выводных протоков желез и просвета органов.

Муковисцидоз не относится к числу очень редких заболеваний детского возраста. Наиболее достоверными представляются сведения, согласно которым 1 больной приходится примерно на 3000 новорожденных, а диагноз муковисцидоза устанавливают при вскрытии 1, 5% умерших на первом году, жизни.

По современным данным, наследование муковисцидоза происходит по аутосомно-рецессивному типу. При тщательном расспросе и лабораторном обследовании удается обнаружить те или иные признаки муковисцидоза у родителей и близких родственников почти всех больных детей, что следует учитывать при диагностике заболевания.

Патогенез. Образование чрезмерно вязкой слизи при муковисцидозе объясняют врожденным внутриклеточным нарушением ее образования и транспортировки. Это сочетается с повышенным выделением слюнными, а также потовыми железами кожи натрия и хлоридов, которое при определенных условиях может повлечь тяжелые сдвиги в обмене электролитов.

Патоморфология. В поджелудочной железе отмечается кистозно-фиброзное замещение железистой ткани с нарушением объема и состава панкреатического секрета.

Закупорка различных отрезков бронхиального дерева вязкой слизью ведет к развитию ателектазов и эмфизематозных вздутий легочной ткани, хронической пневмонии и бронхоэктазов. Кистозные расширения выводных протоков и интерстициальный фиброз могут также обнаруживаться в других экзокринных органах (слюнные железы, печень, кишечник и др. ).

Дата публикации: Июнь 14, 2017