Синдром Хаммена-Рича

Синдром Хаммена-Рича – заболевание системы дыхания, характеризующееся прогрессирующим интерстициальным фиброзом. Заболевание мало поддается лечению, часто заканчивается летально, особенностью является только легочная локализация.

Этиология Синдрома Хаммена-Рича.

Этиология заболевания не ясна. Предполагается аутоимунное происхождение заболевания.

Патогенез Синдрома Хаммена-Рича.

Основным патоморфологаческим субстраом является альвеолярно-капиллярный блок, который приводит к нарушению диффузионной функции легких. Характерно серозно-фибринозное пропитывание межальвеолярных перегородок, в альвеолах происходит накопление экссудата, богатого фибрином и макрофагами. Отмечается выраженное разрастание соединительной ткани а так же ее склерозирование.Легкие плотные, цвет их красно-бурый имеется сеть сероватых полосок с очагами буллеозной эмфиземы.

Клиническая картина Синдрома Хаммена-Рича.

Наиболее заметные симптомы одышка постоянного типа и цианоз. И тот и другой симптом не поддается терапии. Постепенно нарастает гипоксия. отмечаются нарушения в малом кругу кровообращения, отмечается изнуряющий кашель, множество хрипов.

Диагноз Синдрома Хаммена-Рича.

Диагноз заболевания не вызывает затруднения.Характерные клинические признаки в сочетании с результатами рентгенографии.

Лечение Синдрома Хаммена-Рича.

На ранних этапах заболевания применяют преднизолон, дозы которого постоянно увеличиваются. При развитии заболевания терапевтический эффект все более снижается и остается применение только симптоматической терапии, для облегчения состояния больного. Заболевание в большинстве случаев заканчивается летально не зависимо от проводимой терапии.

Дата публикации: Март 10, 2011