СМЕШАННОЕ СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ

Также это заболевание называют синдромом Шарпа. Оно сочетает в себе отдельные признаки полимиозита, системной склеродермии и системной красной волчанки.

Врачи ещё не выяснили этиологию этой болезни. Особенность патогенеза – это определённое нарушение иммунитета, которое проявляется как циркуляция антител к РНП, иммунные комплексы и изменение иммунорегуляторных функций Т-лимфоцитов.

Кроме того, к особенностям патогенеза относится развитие пролиферативных процессов в меди и интиме сосудов, имеющих признаки синдрома Рейно. Данному заболеванию более подвержены женщины.

Симптомы смешанного соединительнотканного заболевания.

Для данного заболевания характерным является сочетание синдрома Рейно, который сопровождается плотным отёком, полимиозита и полиартрита, гипотонии пищевода, а также нарушение функций внешнего дыхания. Ранним признаком этой болезни является синдрои Рейно, которые протекает без тяжёлых ишемических некротических изменений концевых фаланг кистей. В некоторых случаях он проходит с плотным отёком кистей, но здесь исключается склеродактилия. Также часто возникновение рецидивирующих полиартритов с развитием. Они встречаются у трети больных эрозивных изменений.

У многих пациентов могут развиваться лейкопения, анемия, гипергаммаглобулинемия. При диагностике выявляются высокие титры антител к РНП.

Если развивается лёгочная гипертензия, тогда прогноз в целом неблагоприятный.

Лечение смешанного соединительнотканного заболевания.

Назначаются глюкокортикостероиды в малых и средних дозах. А это примерно 10-39 мг в сутки. В случае же тяжёлого полимиозита — 60 мг и более.

Дата публикации: 2 апреля, 2011