Муковисцидоз у детей
Муковисцидоз – возникновение кистозного фиброза поджелудочной железы.
Патогенез и этиология. Заболевание передающиеся по наследству, при котором наблюдается увеличенная вязкость секретов, а так же идет поражение экзокринных желез, в следствии чего поражаются легкие, кишечник, поджелудочная железа, а так же печень и почки. В поте больных наблюдается повышенная концентрация натрия и хлора, что является патогномоничным. Ещё не установили суть метаболического блока при муковисцидозе, но предполагается, что это объединено с нарушением синтеза гликопротеидов. В отъединяемом слизистых желез возникают продукты взаимодействия кальция и гликопротеидов, наблюдается повышение вязкости секрета. Муковисцидоз передается по наследству по аутосомно-рецессивному типу.
У больных наблюдается следующая клиническая картина, проявляются несколько форм заболевания: смешанная (легочно-кишечная), кишечная и легочная, а так же мекониальный илеус у младенцев. Ещё немалоизвестны абортивные и стертые формы. Органы дыхания терпят изменения у больных до шести месячного возраста.
Симптомы: коклюшеподобный кашель, обструктивные и воспалительные изменения в легких. У младенцев выявляется пневмония, с тяжелым течением и идет склонностью к абсцедированию. Старшие дети подвержены затяжным бронхитом с выраженным бронхоспазмом. Зачастую развивается пневмосклероз с бронхозктазом (пневмония хроническая). У больных возникает эмфизема, в легких слышны влажные среднепузырчатые и мелкопузырчатые хрипы.
Таможня. Поможет оформить все таможенные документы сможет таможенный брокер москва, подробнее об услуге на сайте freelogistics.ru.
Проводя бактериологические исследования, обнаруживают патогенный стафилококк, объединения стафилококка с гемолитическим стрептококком, а так же синегнойной палочкой. Эмфизему выявляют рентгенологическим исследованием, при котором резко усиливается и деформируется легочный рисунок, обострение заболевания дает инфильтративные, полостные и очаговые тени. Распространенные бронхиальные деформации, обнаруживают при бронхографии, так же в зоне ограниченного пневмосклероза обнаруживают расширение бронхов.
Дата публикации: 12 апреля, 2011