Наследственный нефрит у детей

Ещё не освоены этиология и патогенез . Возможно, наследственный нефрит связан с мутацией гена, ведущего контроль синтеза структурных белков почечной ткани и иных органов. Выделяют две формы заболевания — гематурический нефрит и синдром Альпорта.

У мужского пола тяжелее протекает болезнь, что говорит о вероятности наследования по доминантному типу, отчасти сцепленному с полом.

У больных клиническая картина выглядет следующим образом: гематурическая форма возникает внезапно, при которой, выявляется мочевой синдром. Отсутствуют артериальная гипертензия и отеки, но при развитии почечной недостаточности проявляются, в основном у подростков или взрослых. Мочевому синдрому характерны эритроцитурия различной степени.

Возможна умеренная протеинурия у некоторых детей. Как правило, бактериурия отсутствует. Выраженные сдвиги не наблюдаются при биохимическом исследовании, однако, выявляются нерезкая гиперлипидемия и диспротеинемия.

Достаточно долго неизменными остаются парциальные функции почек, но реже наблюдается гипераминоацидурия ренального или перегрузочного типа. Синдром Альпорта характерен более тяжелыми проявлениями, симптомы: поражение почек, тугоухости и глаз. Это связано тем, что на поздних стадиях заболевания развивается тугоухость. Перед лечением наследственного нефрита у детей нужны профессиональные медицинские консультации врачей, которые смогут правильно назначить курс лечения.

Затруднительным может оказаться раннее дифференцирование болезни Альпорта. Поражение слухового нерва, а так же кохлеарного аппарата влечёт поражение слуха и только при аудиометрическом исследовании выявляется у отдельных больных детей.

У многих заболевших с наследственным нефритом обнаруживают внешние стигмы (аномалии расположения ушных раковин, гипертелоризм, пальцев ног и рук) и стигмы дизэмбриогенеза в виде анатомических аномалий в строении мочевой системы. Тяжелые формы наследственного нефрита протекают прогредиентно с хронической почечной недостаточностью.

Дата публикации: 12 апреля, 2011