Нейтропении наследственные

 

Нейтропении наследственные относят к генетическим заболеваниям, при которых резко снижается уровень нейтрофильных гранулоцитов в крови и в костном мозге. Болезнь встречается очень редко и малоизученна.

Выделяют периодическую и постоянную наследственную нейтропинию. В основе заболевания лежит нарушение генетического составляющего, который определяет дифференциацию нейтрофильных гранулоцитов.

Клиника наследственной нейтропинии: частые инфекционные процессы, фурункулез, язвы, абсцессы легких, парадонтит (у детей). Все эти признаки характерны для раннего возраста, в дальнейшем у пациентов отмечается улучшение, но в большинстве случаев происходит потеря зубов, вследствие обнажения шейки зубов, сопровождающейся пиореей.

В крови происходят циклические изменения: периодически с равными промежутками времени в крови появляются нейтрофильные гранулоциты, при этом у больных повышается температура тела на фоне инфекционного заболевания (ангина). Через неделю показатели крови восстанавливаются. Такие интервалы между кризами постоянны и могут составлять от трех недель до трех месяцев. С возрастом такие кризы протекают почти без осложнений, однако периодичность сохраняется.

Лечение, как правило, направлено на предупреждение осложнений инфекционных болезней. Необходимо употреблять в пищу продукты, богатые белками, например, такие, как фермерское мясо. Во время криза лечение желательно проводить в стационаре с назначением антибиотиков (оксацилин) и гормонов (тестостерон), также проводят регулярную санацию полости рта. Данное лечение может предотвращать инфекционные осложнения, но никак не действуют на развитие нейтропиниии. Все больные находятся на диспансерном учете.

Дата публикации: Март 2, 2011