ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ У ДЕТЕЙ

Заболевание, передающееся по наследству и характеризующееся в основном тем, что затрагивает нервную систему.

Причины фенилкетонурии у детей:

На стадии преобразования тирозина из фенилаланина происходит метаболическая блокировка, вследствие которой в процессе превращения фенилаланина начинают синтезироваться токсические производные, вроде фенилуксусной кислоты. Существенно растёт (примерно в 10 раз) концентрация фенилаланина в крови и тканях. Симптомы фенилкетонурии можно обнаружить уже на первых неделях и месяцах жизни.

У ребёнка замечаются отставания в физическом и психическом развитии. Появляются вялость, плаксивость, повышенная сонливость или чрезмерная раздражительность. По мере развития болезни можно наблюдать приступы эпилептической формы – как судорожные, так и с отсутствием судорог. Также может наблюдаться тремор рук или атаксия, замечается склонность к повышенному артериальному давлению. Без должного лечения могут развиться имбецильность, идиотия или психическая инвалидность в глубокой форме.

Лечение фенилкетонурии у детей:

Необходимо перевести ребёнка на особую диету, ограничивающую фенилаланин, что при своевременной диагностике может гарантировать поддержание нормального психического развития ребёнка. Многие клиники Новосибирска успешно лечат это заболевание. Такие естественные продукты питания, как молоко и его производные, необходимо исключить из диеты и заменить их белковыми гидролизатами, которые станут основными продуктами питания, восполняющими дефицит белка. Гидролизаты вводятся с овощными и фруктовыми соками, супами и пюре. Во время лечения проводится контроль содержания в крови фенилаланина, чтобы добиться поддержания его на нормальном уровне. Ограничение животных белков необходимо соблюдать первые 2-3 года жизни.

Дата публикации: Май 25, 2011