Синдром Сенира — Ашера

Пузырчатка сопровождается развитием на кожных покровах человека и слизистых оболочках пузырей, которые имеют тенденцию к слиянию и образуют очаг поражения. При данной болезни нарушается общее состояние пациента. Заболевание имеет характер хронического вида и протекает периодами. В формировании истинной пузырчатки имеют значение особенности генетического характера иммунной системы. На долю рассматриваемой болезни приходится от одного процента от всех заболеваний кожного типа. Заболевания пузырчаткой имеют лица старше 35 лет, в последние годы увеличилась заболеваемость среди женского населения.

Причинами возникновения риска развития истинной пузырчатки являются изменения в иммунной системе организма под воздействием экзогенных и эндогенных факторов. Является невыясненным тот факт, от чего возникает данная болезнь. Возможно, процессом возникновения рассматриваемой болезни является изменение ядерной ДНК клеток шиповатого слоя и водно-солевого баланса цитоплазмы этих клеток, что приводит к нарушению антигенной структуры и проницаемости мембран. В итоге формируются аутоиммyнныe процессы.

Различают несколько клинических форм истинной пузырчатки: вульгарную, себорейную, листовидную, вегетирующую. При вульгарной пузырчатке на коже нормального типа или слизистых оболочках являются пузыри единичного характера, имеющие размер с грецкий орех, с бесцветным, понемногу мутнеющим, редко геморрагическим содержимым. Одни пузыри спадаются, и содержимое их ссыхается в корки, другие взрываются и образуют эрозии. Симптом Никольского положителен. Акантолитические клетки обнаруживаются в препаратах-отпечатках со дна эрозии. При себорейной или эритематозной пузырчатке процесс возникает, по общему правилу, на лице, груди или волосистой части головы. Первичный элемент – пузырь, который в отличие от пузыря вульгарной пузырчатки, по общему правилу, обладает небольшими размерами, быстро засыхает в корочки сероватого оттенка. При снятии пузырей на теле человека обнаруживается эрозии. Акантолитические клетки обнаруживаются. При редко встречающейся листовидной пузырчатке пузыри не видные, понемногу созревает эритематозно-сквамозный крупнопластинчатый дерматоз.

 

Дата публикации: 3 марта, 2011