ВРОЖДЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ ПОЛОВОЙ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ

ВРОЖДЕННАЯ ПАТОЛОГИЯ ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ.
СИМПТОМЫ.
Данные заболевания возникают при изменениях в структуре или наборе хромосом, либо потере одной хромосомы.
АГЕНЕЗИЯ ГОНАД ЧИСТАЯ.
При данной форме нарушения отсутствуют гонады. Наружные половые органы инфантильные женские, вторичные половые признаки не развиты, внутренние половые органы – рудиментарные матка. Развитие скелета отстает от возрастной нормы. Нарушение гипоталамической регуляции проявляется в ожирении или исхудании, встречается артериальная гипертензия.
ЛЕЧЕНИЕ:
При наличии Y – хромосомы рекомендуют удаление тяжей. В целом же, гормональная коррекция приводит к развитию половых органов, появлению вторичных половых признаков, появлению менструаций, препятствует развитию гипоталамических нарушений

СИНДРОМ ШЕРЕШЕВСКОГО – ТЕРНЕРА.
Для этого синдрома характерна агенезия и дисгенезия гонад с пороками развития и низкорослостью. Внутренние половые органы – рудиментарные матка, трубы, наружные женские инфантильные с гипертрофией клитора. Развитие скелета отстает от возрастной нормы. Отсутствуют вторичные половые признаки.
Характерные пороки развития: помимо низкорослости – общая диспластичность и бочкообразная грудная клетка, отсутствие молочных желез, укорочение шеи, изменение формы ушных раковин, множественные пигментные родинки, лимфостаз, птоз, пороки сердца, пороки крупных сосудов, витилиго.
ЛЕЧЕНИЕ:
Для коррекции низкорослости в допубертатном периоде используют анаболические стероиды в малых дозах. Появились сообщения о хороших результатах лечения генноинженерным гормоном роста. При наличии Y- хромосомы по показаниям производят удаление тяжей.

ИСТИННЫЙ ГЕРМОФРОДИТИЗМ.
Характерно наличие у одного человека половых желез обоего пола. Гонады могут находиться раздельно – с одной стороны яичник, с другой яичко или с наличием яичника и тестикула в одной гонаде. Внутренние половые органы и мужские и женские, бисексуальные наружные половые органы. Иногда бывает спонтанное наступление менструаций, вторичные половые признаки женские.
ЛЕЧЕНИЕ:
Хирургическое. Консервативно – гормональная коррекция в направлении выбранного пола.

СИНДРОМ ДИСГЕНЕЗИИ ЯИЧНИКОВ.
Нарушение функции яичников, вызванное хромосомными расстройствами, эмбриотоксическими факторами. Половые органы обычно женские, с умеренным недоразвитием. Менструальная функция зависит от выраженности овариальной недостаточности. Соматические аномалии отсутствуют. Диагноз ставят поздно, больные обычно обращаются по поводу бесплодия или аменореи.

ЛЕЧЕНИЕ:
Заместительная гормональная терапия эстроген-гестагенными препаратами на протяжении всего детородного периода.

СИНДРОМ ДИСГЕНЕЗИИ ТЕСТИКУЛОВ.
Нарушение развития , функционирования тестикулов во внутриутробном периоде.
Внутренние половые органы представляют собой рудиментарные матку и трубы, имеется влагалище. Наружные половые органы бисексуальные. По клиническому течению выделяют “тернероидный” тип с низкорослостью, с дисгенетичным тестикулом с одной стороны, отсутствием гонады с другой. “Евнухоидный” тип, при котором недостаточно активны тестикулы. При этом типе половые органы по строению ближе к женским. “Андроидный” тип. При котором строение половых органов, оволосение приближаются к мужским.

ЛЕЧЕНИЕ:
Зависит от выбора пола и особенностей развития.

СИНДРОМ ТЕСТИКУЛЯРНОЙ ФЕМИНИЗАЦИИ.
Тестикулы расположены экстраабдоминально. Внутренние половые органы представляют собой придаток яичка и семявыносящий проток. Отсутствует предстательная железа.
ЛЕЧЕНИЕ:
Заместительная терапия гормональными эстроген-гестагенными препаратами.

Дата публикации: Март 15, 2011