ГИПОФИЗАРНЫЙ НАНИЗМ

Заболевание вызвано дефицитом соматотропного гормона при патологии гипофиза, нарушении биосинтеза гормона роста, нарушениях регуляции функции гипофиза.

ГИПОФИЗАРНЫЙ НАНИЗМ — ПРИЧИНЫ. СИМПТОМЫ.

Гипофизарный нанизм (карликовость) является генетическим заболеванием. Более распространена пангипопитуитарная карликовость, при этой форме вследствие гипоталамических нарушений развивается недостаточность передней доли гипофиза. Большую группу составляют больные карликовостью с органической патологией ЦНС, развившейся внутриутробно или в раннем детском возрасте, также при травмах ЦНС. Внутриутробные поражения плода могут привести к церебральному примордиальному нанизму.
Основные проявления заболевания – отставание в росте и физическом развитии. Дети рождаются с нормальным весом и ростом, отставание в росте начинается с 2 -4 летнего возраста. У нелеченых взрослых пропорции тела сохраняются детскими, наблюдается цианоз, » мраморность » кожи, рано появляется старообразность, истончение и морщинистость кожи. Возможны истощение либо ожирение, мышечная система развита слабо.

ГИПОФИЗАРНЫЙ НАНИЗМ — ДИАГНОЗ, ЛЕЧЕНИЕ.

Основой диагностики гипофизарного нанизма является исследование секреции гормона роста, его резервов в условиях стимуляции. Исходный уровень СТГ у больных снижен, а при проведении стимулирующих проб прирост его не превышает 6 нг/мл. Наиболее используемы тесты с аргинином, инсулином, тиролиберином, а также определение уровня гормона через 2 часа после наступления сна.
При дефиците соматотропного и других гормонов назначают гормональную терапию.

Необходимо обеспечить развитие согласно физиологических возрастных параметров. В настоящее время используют биосинтетический СТГ (хуматрон, сайзен). Применяют также анаболические стероиды (неробол, нераболил, силаболил). Эти препараты возможно применять длительно. Пока наблюдается эффект. Коррекцию полового развития проводят в позднем пубертатном возрасте. Мальчикам назначают хорионический гонадотропин (профази), девочкам старше 16 лет назначают м эстрогены.
Чтобы правильно поставить диагноз, выписать медикаменты, необходимо использовать правильное медицинское программное оборудование, такое как DICOM. Узнать подробнее о медицинском оборудовании можно на сайте makhaon.com.

Дата публикации: 15 марта, 2011