Гепатолентикулярная дегенерация

Это болезнь Вильсона – Коновалова. Заболевание наследственное. Наследуется гепатолентикулярная дегенерация по аутосомно-рецессивному типу.

Симптомы гепатолентикулярной дегенерации начинаются с нарушения обмена в организме меди. В процессе заболевания может поражаться печень. Бывают случаи поражение нервной системы, которое развивается раньше, а уже потом у больных появляется цирроз печени. При расстройствах неврологического характера происходит: скандированная речь, тремор конечностей, амимия лица.

Может произойти нарушение мышления и гипертонус мышц конечностей. Обнаруживается умеренная спленомелагия. Один процент здоровых людей, могут быть носителями патологического аллели, а также могут обнаруживаться аномалии метаболизма меди. У больных может образоваться коричнево – зеленая пигментация края роговицы, и поражение почек. Заболевание приводит к гипераминоацидурии отложение меди в почках.

Лечение гепатолентикулярной дегенерации.

При первых симптомах гепатолентикулярной дегенерации нужно обратиться в медицинский центр колпино, который специализируется на лечении болезней органов пищеварения. Если болезнь не лечить, то она может прогрессировать и после нескольких лет после первых симптомов иногда, может закончиться гибелью больного. Больному во время лечения назначается диета с низким содержанием меди. При назначении D-пеницилламина, который будет применяться длительное время, медь начинает больше выделяться с мочой.

Дата публикации: 21 марта, 2011