Почечный несахарный диабет у детей
Патогенез и этиология почечного несахарного диабета. Болезнь, при которой почки не могут продуцировать мочу осмолярной концентрации, большей чем осмолярность клубочкового ультрафильтрата плазмы, что неразрывно связывается с потерей чувствительности к антидиуретическому гормону (АДГ) почечных канальцев, заболевание наследственное.
Реакции почек на антидиуретический гормон сохраняются, с нарушением процессов гипоталамической нейросекреции при нейрогипофизарном диабете, который следует отличать от нефрогенного несахарного. При котором, сильно нарушена гомеостатическая функция почек, которая ведет к сохранению водно-солевого равновесия. В следствии чего наблюдаются большие колебания осмотического давления гиперэлектролитемии и плазмы крови.
У детей раннего возраста, не развившие чувство жажды, эти колебания особенно велики. Дегидратация и токсикоз развиваются при значительной потери количеств воды.
Клиническая картина. При почечном несахарном диабете проявляется лихорадочное состояние, склонностью к запорам, обильным диурезом, к рвоте, на третьем — шестом месяце жизни. Может отсутствовать чувство жажды. Объем суточной мочи новорожденного может достигнуть двух литров, а в старшем возрасте от пяти до десяти литров.
Возможны судорожные состояния при «солевой лихорадке». Может возникнуть развитие гипотрофии, задержание умственного и физического развития из-за того, что нарушен водно-солевой баланс. Этого не наблюдается при достаточном введении жидкости. Состояние дегидратации у детей в старшем возрасте развивается реже. В нормальных пределах можно сохранить общую осмолярность плазмы, так как потеря жидкости можнокомпенсировать ее приемом.
Так же в пределах остаются и показатели экскреции фосфатов, глюкозы, аминокислот и клубочковой почечной фильтрации. Болезнь имеет своеобразные формы при которых отсутствует чувствительность к АДГ в ночное время суток, но восстанавливается в дневное. Проводят почечную биопсию для диагностики. Укорочение проксимального отдела канальцев нефрона(наполовину) обнаруживается при микродиссекции.
Во многом успех лечения всех детских болезней зависит от того, как родители относятся к своим детям. Задумайтесь, уверены ли ваши дети в том, что вы их любите?. Если да, тогда Ваша любовь и забота помогут им чувствовать себя нужными и быстрее выздороветь. Узнать про способы выражения любви к своим детям можно прочитать на pogumelu.ru.
Гистологическое исследование отличает данное состояние от цистиноза, хронической гипокалиемии, нефронофтиза, идиопатической гиперкальциурии.
Дата публикации: 13 апреля, 2011