ГЕМОХРОМАТОЗ.

Гемохроматоз (бронзовый диабет, синдром Труазье-Ано-Шоффара, пигментный цирроз печени, сидерофилия, гемосидероз) — редкое метаболическое заболевание, возникающее вследствие нарушения обмена ионов железа и накопления продуктов распада гемоглобина в сыворотке крови и тканях. Встречается, как правило, у мужчин.

Первичный гемохроматоз – врожденная наследственная ферментная недостаточность, при которой отмечается повышенное всасывание железосодержащих белков в тонком кишечнике. Обмен гемоглобина при этом не нарушается, но количество железа в организме увеличивается в десятки раз.

Гранулы гемосидерина откладываются в тканях сердца, поджелудочной железы, селезенки, костного мозга, лимфоузлов, почек, печени, эндокринных желез; в подкожной клетчатке, в потовых и слюнных железах. Помимо гемосидерина, в гладких мышцах накапливается липофусцин, а в эпидермисе и сетчатке глаза – меланиновый пигмент. Во всех органах повышается содержание ферритина. Врожденный гемохроматоз может не проявляться до 40-60 лет.

Вторичный гемохроматоз возникает вследствие длительного избыточного поступления в организм железосодержащих веществ (самолечение препаратами железа, частые переливания крови) или при усиленном гемолизе (распаде гемоглобина). Причинами гемолиза может быть инфекция (малярия, бруцеллез, возвратный тиф), хронический алкоголизм, переливание крови неверно подобранной группы, резус-конфликт, болезни кроветворной системы, интоксикация ядами гемолитического воздействия. Чтобы не заболеть гемохроматозом или вылечит это заболевание, необходимо провести процедуру лечение алкоголизма в Москве или в любом другом городе, где проживает больной. Гемосидерин и ферритин прежде всего накапливаются в поджелудочной железе, сердце и печени, нарушая их работу.

Гемохроматоз: симптомы.

На ранних стадиях болезни для больных характерна слабость, гипотония, истощение, отеки, боль в суставах, боли в области живота. Нарушение кровотока в печени и селезенке часто вызывает водянку. Характерным симптомом гемохроматоза служит изменение цвета кожи: тело приобретает бронзовую или буроватую окраску, особенно сильно пигментируются рубцы и шрамы, подмышечные впадины, ладони.

Впоследствии течение заболевания зависит от наиболее пораженных органов. Развивается сахарный диабет (называемый также бронзовым диабетом) и цирроз печени. Иногда возникает бронзовая кардиомиопатия и прогрессирующая сердечная недостаточность, дистрофия миокарда, часто нарушаются функции желез внутренней секреции, особенно половых желез.

Биопсия и окрашивание гистологических препаратов нитропруссидом выявляет повышенное содержание железа в печени.

Гемохроматоз: как лечить?

Врожденный гемохроматоз неизлечим. В качестве паллиативного средства назначают лечебные кровопускания один-два раза в неделю — до истощения излишних запасов железа, которое определяют по содержанию железа в сыворотке крови. Впоследствии переходят на профилактические кровопускания – от трех до шести в год – с контролем содержания железа. Рекомендуется растительная пища и регулярное употребление крепкого чая.

Симптоматически лечат диабет и сердечную недостаточность.

При вторичном гемохроматозе выясняют причину заболевания и по возможности устраняют ее. Назначают лечебные кровопускания и симптоматическое лечение.

Дата публикации: 1 марта, 2011